ルーベン的な彼女
ALS（筋萎縮性側索硬化症）について
ここ2、3年、いろいろな面で進歩していますね。疾患理解・診断基準・治療など。
今回、欧州の神経学雑誌に「ALS臨床レヴュー」という総説がでていたので読んでみました。
ベルギーのヴァンダム教授の2020年の論説です。
おつきあいいただければ幸いです。
論文はベルギー・ルーベン大学
著者のVan Damme教授（ ヴァンダム教授）
雑誌Eur J Neurol. に2020年6月号に掲載されたものです。Eur J Neurolは神経学分野の一流誌、欧州神経学会の機関紙です。
以下長文です。
「ALS臨床レヴュー」の序論です。（イントロですね
）
ALSは多様な疾患である。
ALSは神経変性疾患ですが臨床像も遺伝学的にも、また病理学的にも多様な疾患です。
筋力低下と筋消耗が特徴
ALSという病気は筋力低下と筋消耗に特徴づけられています。最初は一部の筋でおこり、やがて広がっていきます。
四肢におこるタイプでは、近位筋よりも遠位筋に多く生じます。25－30％は球麻痺型と呼ばれ構語障害、嚥下障害、発声の障害、そして咬筋の筋力低下をおこします。
どこに症状が出るか、発症する年齢、症状の進行などは個人差が大きいのが特徴です。
症状が進行すると呼吸不全によって終末期に至ります。
運動外症状が多い
ALS患者の約50%には運動外症状がおきます。10-15%は前頭側頭型認知症（FTD)を合併します。また35-40%には行動障害や認知障害がおきます。（ほかにも知覚の異常や自律神経の異常もあると思います）
前頭側頭型認知症（FTD)は前頭葉側頭葉に変性がおこり行動障害、実行能力の低下、言語機能の低下がおこる疾患です。
ALS(の一部）はFTDと、コインの裏表のような関係で基本的には同じ病態です。変性機構や分子機構は共通している考えられています。
つづく
感想
ALSという病気は疾患理解がたいせつなのですね
１） ALSという病気は筋力低下と筋消耗に特徴づけられる（症候群である）
２） ALS患者の約半数に運動外症状がおきる（多彩な症状がある）
１）、２）があって、そのうえに診断、検査、治療がなりたっているという意味だと思います。
以前にもブログにしたのですが（→）、ALSは氷山の上にのったもの。。という考えですね。
珍しい病気でもなく、変わった病気でもない。ほかの神経疾患と共通点が多い。
そして治療法も共通する部分がある。という論旨ですね。
基本的な部分ですが、診断、検査、治療にかかわってくる点だと思いました。
次回すみません、もうすこし序論です。
ここまでご覧いただきありがとうございました。
文献
１ P Masrori , P Van Damme Affiliations Amyotrophic lateral sclerosis: a clinical review.Eur J Neurol. 2020 Jun 11.doi: 10.1111/ene.14393.
参考ブログ
ルーベンがもっと評価されるべき6つの理由
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■Ｇｏｔｏイート遍歴→①②③④⑤⑥⑦トンフォン
論文はベルギー・ルーベン大学
著者のVan Damme教授（ ヴァンダム教授）
雑誌Eur J Neurol. に2020年6月号に掲載されたものです。Eur J Neurolは神経学分野の一流誌、欧州神経学会の機関紙です。
以下長文です。